מחלת פרקינסון

בריאות

מחלת פרקינסון מופיעה אצל אחד לאלף בני אדם בערך, כשהיא פוגעת בדרך כלל במבוגרים מעל גיל חמישים. אחרי גיל שישים עולה השכיחות של הסובלים מפרקינסון עד אחד למאתיים אנשים. גם אנשים צעירים ואפילו בשנות העשרים לחייהם עלולים ללקות בפרקינסון. גברים חולים יותר מנשים ומעשנים כבדים חולים פחות(!) מהלא מעשנים [ההטבה היחידה (שאין עימה המלצה) שיש למעשנים, כנראה עקב פגיעת חומרים שבעשן הסיגריה בפעילות אצתילכולין]. מלבד הירידה באיכות החיים, תוחלת החיים הממוצעת של החולים דומה בדרך כלל לזו של אלו שאינם חולים. אם כי יכולים להיות כמובן יוצאים מהכלל.

גוף האדם מרושת כולו במעין רשת של חוטי חשמל. אלו הם העצבים. מערכת העצבים המרכזית מגיעה לכל מקום בגוף ומתחילה כמובן במוח. יש לה תפקידים מגוונים כגון, פעילות פיזית גופנית שאנו כמובן מודעים לה ומפעילים אותה באופן רצוני, או פעילות כמו שליטה על קצב הלב, שליטה על תפקוד מערכת העיכול, תפקוד דרכי הנשימה, תפקוד בלוטות הזיעה או בלוטות הרוק ושליטה על מתח כלי הדם ולחץ דם. אלו פעולות שאיננו שולטים עליהן והן מתבצעות באופן בלתי רצוני, באופן אוטונומי (עצמאי). לכן, המערכת האחראית על פעילות זו נקראת מערכת העצבים האוטונומית.

פגיעה במערכת העצבים האוטונומית שמתחלקת בעצמה למערכת העצבים הסימפתטית ומערכת העצבים הפארא-סימפתטית, עלולה לגרום לתופעות שונות. כאלו שעלולות לסכן חיים, כמו הפרעה בקצב הלב, כאלו הפוגעות באיכות החיים בשל אי נוחות שנגרמת בגלל בעיות עיכול, או מחלות עצבים כמו פרקינסון, המחלה הנפוצה והידועה ביותר מבין מחלות העצבים, מחלה שהוגדרה לראשונה ע"י הרופא האנגלי ג'יימס פרקינסון (1755 – 1828) במאמר שפירסם בשנת 1817.

מחלת פרקינסון הינה בעיקרה מחלה של בעיות תנועה. בקרת התנועה במוח נעשית בעיקר באמצעות שני מוליכים עצביים, דופמין ואצתילכולין, כל אחד בעל השפעה מנוגדת לשני על מרכז התנועה של המוח. לפיכך עיכוב אצתילכולין באמצעות תרופות, אמור לאזן את הירידה בדופאמין, כך שיופחתו הרעידות ונוקשות השרירים. עם זאת מבין תופעות הלוואי יהיו ירידה בזיכרון, הזיות ובלבול.

אזור בחלק העליון של גזע המוח המכונה "חומר שחור" (substantia nigra) יחד עם "הגוף המפוספס" (Corpus striatum) שבגרעינים הבזאליים "בחומר הלבן" (הקשורים ע"י סיבי עצב המכונים אקסונים ל"חומר השחור") אשר מהווים את מרכז בקרת התנועה, הם האחראים העיקריים למחלת פרקינסון. מסיבה כלשהי, נהרסים (ככל הנראה) בהדרגה תאי עצב ב"חומר השחור" ומתמעטת והולכת הפרשת מוליך כימי עצבי (נוירוטרנסמיטר) הנקרא דופאמין. מקור שמו של "החומר השחור" אגב, הוא בצבע שנובע מנוירומלנין, תוצר לוואי בייצור דופאמין. מחסור בדופאמין החיוני לשמירה על בקרת הפעילות והתנועה, יביא לחוסר איזון עם אצתילכולין שיעלה בכמותו, יהפוך לדומיננטי ויגרום לסימנים שניתן בקלות להגדירם ולשייכם למחלת פרקינסון. מלבד הפגיעה בעצבים שמפרישים דופאמין, אפשר גם שקולטני הדופאמין במוח נחסמים, וגם אז כמובן שנפגעת הפעילות הביוכימית במוח

פניו של החולה בפרקינסון, יהיו חסרות הבעה כפני מסכה. החולה יסבול מנוקשות של השרירים, האטה בתנועות, חוסר קואורדינציה וקושי בפעילות מוטורית עדינה, עד כדי בעיה אפילו בפעילות גופנית פשוטה. תופעות שילכו ויתגברו בהדרגה. סימן ראשוני מובהק למחלה הוא רעד של האצבעות בתנועה המזכירה מניית שטרות כסף. רעד זה מופסק כאשר נעשית תנועה רצונית או בשעת שינה. אצל חלק מהחולים, ייתכנו קשיים בכתיבה והכתב יהפוך קטן מהרגיל. כמו כן עלולות להופיע תנועות בלתי רצוניות בכף הרגל.

עם זאת חשוב לציין שהפרעות דיבור וירידה בעוצמת הקול, דיכאון, ירידה בזיכרון, עצירות, נפילות בלחץ דם, ייצור רוק מוגבר, הזעה מוגברת, דלקות עור (סבוריאה), חוסר שליטה במתן שתן, חרדות, נדודי שינה ושיטיון, מבין הסימנים שיעידו על שלבים מאוחרים יותר המחלה, סימנים שאין להם קשר למרכז בקרת התנועה במוח.

מחלת פרקינסון מתפתחת באיטיות ויכולות לעבור שנים רבות עד שתיפגע ממש איכות החיים. בדרך כלל יופיעו בתחילה סימני הרעד באחת הגפיים, לאחר תקופה ארוכה עלולות להופיע רעידות גם בגפה נוספת באותו צד של הגוף. רק לאחר שנים ארוכות ואפילו למעלה מעשר שנים אחר כך תופענה הרעידות גם בצד השני של הגוף.

כמו בהרבה מחלות אחרות, אין יודעים את הסיבה למחלה. ישנם חוקרים או רופאים המאמינים שזוהי מחלה גנטית, אם כי לא נמצאו עד כה כל ראיות חד משמעיות שאכן מדובר בתורשה. אין יודעים את הסיבה, אולם פחות או יותר מבינים את המנגנון ומטפלים בשילוב של מספר תרופות, פיזיותרפיה ושמירה על חוסן נפשי עד כמה שניתן אצל החולה ואצל בני משפחתו. לעתים נדירות גם תוך שילוב של התערבות נוירוכירורגית. מכיוון שאיננו יודעים את הסיבה, הרי שאין מרפאים את המחלה, אלא מטפלים בתוצאה כלומר, בסימפטומים ומנסים לשפר את איכות חייו של החולה.

כזה הוא שימוש ברעל הבוטולינום. רעל זה הינו חלבון שמיוצר ע"י חיידק הקרוי קלוסטרידיום בוטולינום, תוצר זה של החיידק גורם לחסימת הגרוי שבין קצות העצב והשריר. במינון גבוה הוא גורם למוות, אולם הזרקתו לתוך השריר הפגוע במינון נמוך, יביא להקטנת מתח השריר והפחתה של תנועות בלתי רצוניות. הרעל גורם בעצם להחלשת השריר. את הטיפול נותנים בדרך כלל אחת לשלושה עד שישה חודשים, אולם השפעתו שונה מאדם לאדם ועשויה לנוע מחודשיים ואפילו עד תשעה חודשים.

עם זאת, מסתבר שכעשרה אחוז מחולי הפרקינסון מחוסנים כנגד הרעלן, כנראה עקב חשיפה מוקדמת לחיידק וקיום נוגדנים כנגדו וכנגד הרעלן שהוא מפיק. גם חולים המטופלים במינונים גבוהים, במשך תקופה ארוכה, עלולים לפתח נוגדנים ועמידות כנגד הבוטולינום, עד כדי ירידה טוטאלית ביעילות הטיפול. לכן משתדל הרופא לתת מינונים קטנים ככל האפשר בתדירות של פעם בשלושה חודשים לפחות

מכיוון שידוע שהפגיעה העצבית נובעת בגלל מחסור בדופמין, הרי שהטיפול האידיאלי המבוקש הוא הספקת מוליך כימי זה בצורתו הסינטטית למקום המדויק במוח שבו הוא דרוש. אולם מפני שאין עדיין ביכולת הרפואה המודרנית לעשות זאת במדויק, הרי שזה נעשה ע"י מתן מינון גבוה של תרופה כמו לבודופה למשל, המציפה את המוח ומפחיתה את תסמיני המחלה.

מתן תרופה זו יוצר שתי בעיות שעליהן יש להתגבר. הראשונה, הבטחת הגעת החומר בשלמותו אל המוח מחייבת מתן תרופה נוספת בשם קרבידופה המונעת מאנזים מסוים לפרק את הלבודופה טרם הגיעו אל המוח.

בעיה שנייה נובעת מההכרח לתת לבודופה במינונים גבוהים כדי שמעט ממנה יגיע אל המקום הדרוש, מה שיביא לתופעות לוואי הנובעות מהצפת המוח בדופמין. תופעות כמו ירידה בלחץ דם, סחרחורות, הקאות ובחילות, יובש בפה וכד'.

תרופות אחרות כסלג'ילין למשל מעכבות אנזימים כמו מונואמין אוקסידאז (MAOI) מסוג B שאחראי על חימצון הדופאמין והריסתו (כמו גם התערבות בתהליכים טבעיים של מונואמינים אחרים כאדרנלין וסרטונין). עיכוב האנזים גורם לעלייה בריכוזי הדופאמין. סלג'ילין ניתנת בנוסף ללבודופה ומגבירה את השפעתו ולפיכך יש להתייחס למינונים(!) תרופות אחרות כמו ליסוריד או ברומוקריפטין מפחיתות ייצור הורמונים כמו פרולקטין או הורמון הגדילה ומאפשרות פעילות יעילה יותר של לבודופה. תרופות כמו אורפנאדרין או בנזהקסול מעכבת הנוירןטרנסמיטר אצתילכולין וניתנות בדרך כלל בנוסף ללבודופה. לכל התרופות יש לזכור, יש תופעות לוואי קשות בצידן.

אחת התופעות הגורמת אי נוחות רבה היא הזעת יתר. מכיוון שהגוף משתמש בזיעה כאמצעי לקירורו, יתכן שהיא מופיעה כתגובה נורמאלית לפעילות המאומצת והממושכת של השרירים. אולם בשלב מתקדם של המחלה עלולים להופיע התקפי הזעה קשים המרטיבים ממש את הבגדים. התקפים אלה אופייניים גם לטיפול ממושך בלבודופה הגורם להפרעה בתפקוד בלוטה במוח בשם היפותלמוס שבה מצוי המרכז לויסות החום.

למעשה, ישנם סוגים שונים של תרופות לטיפול בפרקינסון ותרופות המטפלות בתופעות הלוואי של התרופות המטפלות בפרקינסון ותרופות המטפלות בתופעות הלוואי של…..

בין הטיפולים יש גם ניתוחים הגורמים לצלקת ממוקדת בבלוטת ההיפותלמוס או בפלידום. וכן השתלת תאי מוח של עוברים במוח החולים פרקינסון, או השתלת קוצבי מוח לחולים. מידת היעילות של טיפולים אלה, עדיין איננה ברורה לאשורה.